Ασθένεια Badda-Chiari, θεραπεία, αιτίες, συμπτώματα, πρόληψη.

Από τη θεραπεία

Σύνδρομο Badda-Chiari - ασθένεια που χαρακτηρίζεται από παρεμπόδιση του συκωτιού του ήπατος, προκαλώντας παραβίαση της ροής του αίματος και φλεβική συμφόρηση. Η παθολογία μπορεί να προκληθεί από πρωτογενείς αλλαγές στα αιμοφόρα αγγεία και δευτερογενείς διαταραχές του κυκλοφορικού συστήματος. Πρόκειται για μια αρκετά σπάνια ασθένεια που εμφανίζεται σε οξεία, υποξεία ή χρόνια μορφή. Τα κύρια συμπτώματα είναι έντονος πόνος στο δεξιό άνω τεταρτημόριο, αυξημένο ήπαρ, ναυτία, έμετος, ήπιος ίκτερος, ασκίτης. Η πιο οξεία μορφή της νόσου είναι οξεία, που οδηγεί σε κώμα ή θάνατο του ασθενούς. Η συντηρητική θεραπεία δεν δίνει σταθερά αποτελέσματα, το προσδόκιμο ζωής εξαρτάται άμεσα από την επιτυχή χειρουργική επέμβαση.

Σύνδρομο Badda-Chiari

σύνδρομο Budd-Chiari - μια παθολογική διαδικασία που σχετίζεται με μεταβολές στην αιμάτωση του ήπατος λόγω των μειωμένων αυλό της φλέβας δίπλα στο εν λόγω σώμα. Το ήπαρ εκτελεί πολλές λειτουργίες, η κανονική λειτουργία του οργανισμού εξαρτάται από την κατάστασή του. Επομένως, η παραβίαση της παροχής αίματος επηρεάζει όλα τα συστήματα και τα όργανα και οδηγεί σε γενική δηλητηρίαση. σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να οφείλεται σε δευτερογενή παθολογία μεγάλες φλέβες, η οποία οδηγεί σε στασιμότητα του αίματος στο ήπαρ, ή, αντίθετα, οι πρωτογενείς αγγειακές αλλαγές που σχετίζονται με γενετικές ανωμαλίες. Είναι αρκετά σπάνιο παθολογία στην γαστρεντερολογία: σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η συχνότητα των βλαβών είναι 1: 100 000. Σε 18% των περιπτώσεων, η ασθένεια προκαλείται από αιματολογικές διαταραχές, σε 9% - κακοήθεις όγκους. Σε 30% των περιπτώσεων, δεν είναι δυνατόν να εντοπιστούν ταυτόχρονα ασθένειες. Τις περισσότερες φορές, η παθολογία επηρεάζει τις γυναίκες ηλικίας 40-50 ετών.

Οι αιτίες του συνδρόμου Budd-Chiari

Η ανάπτυξη του συνδρόμου Budda-Chiari μπορεί να προκληθεί από διάφορους παράγοντες. Η κύρια αιτία είναι η συγγενής ανωμαλία των ηπατικών αγγείων και των δομικών τους συστατικών, καθώς και η στένωση και η εξάλειψη των ηπατικών φλεβών. Σε 30% των περιπτώσεων είναι αδύνατο να βρεθεί η ακριβής αιτία αυτής της κατάστασης, τότε μιλούν για το ιδιοπαθές σύνδρομο του Budd Chiari.

Στομάχι προκαλέσει τραυματική βλάβη μπορεί Budd-Chiari σύνδρομο, ηπατική νόσο, περιτοναϊκή φλεγμονή (περιτονίτιδα) και το περικάρδιο (περικαρδίτιδα), κακοήθειες, αιμοδυναμικές μεταβολές, φλεβική θρόμβωση, μερικά φάρμακα, μολυσματικές ασθένειες, εγκυμοσύνη και τον τοκετό.

Όλοι αυτοί οι παράγοντες οδηγούν σε παραβίαση των βατότητας των φλεβών και την ανάπτυξη της στασιμότητας, οι οποίες προκαλούν προοδευτικά την καταστροφή του ηπατικού ιστού. Επιπλέον, η ενδοηπατική πίεση αυξάνεται, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε νεκρωτικές αλλαγές. Φυσικά, σε μεγάλα δοχεία απόφραξη της ροής του αίματος εις βάρος άλλων φλεβικών κλάδων (ασύζευκτα φλέβα, μεσοπλεύρια και παρασπονδυλική φλέβες), αλλά δεν μπορούν να αντιμετωπίσουν μία τέτοια όγκο αίματος.

Ως αποτέλεσμα, όλα τελειώνουν με ατροφία των περιφερικών μερών του ήπατος και υπερτροφία του κεντρικού μέρους του. Η αύξηση του μεγέθους του ήπατος επιδεινώνει περαιτέρω την κατάσταση, καθώς συμπιέζει πιο δυνατά την κοιλότητα της κοιλότητας, προκαλώντας έτσι την πλήρη παρεμπόδιση.

Συμπτώματα του συνδρόμου Badd-Chiari

Στην παθολογική διαδικασία στο σύνδρομο του Budd Chiari μπορούν να εμπλέκονται διαφορετικά αγγεία: μικρές και μεγάλες ηπατικές φλέβες, η χαμηλότερη κοίλη φλέβα. Τα κλινικά συμπτώματα του συνδρόμου εξαρτώνται άμεσα από τον αριθμό των κατεστραμμένων αγγείων: εάν επηρεάζεται μόνο μία φλέβα, η παθολογία προχωράει ασυμπτωματικά και δεν προκαλεί επιδείνωση της ευημερίας. Αλλά η μεταβολή της ροής αίματος σε δύο ή περισσότερες φλέβες δεν περνά χωρίς ίχνος.

Τα συμπτώματα και η έντασή τους εξαρτώνται από την οξεία, υποξεία ή χρόνια εξέλιξη της νόσου. Η οξεία μορφή της παθολογίας αναπτύσσεται ξαφνικά: οι ασθενείς παρουσιάζουν έντονο πόνο στην κοιλιά και στο σωστό υποχονδρίου, ναυτία και έμετο. Εμφανίζεται ήπιος ίκτερος και το μέγεθος του ήπατος (ηπατομεγαλία) αυξάνεται απότομα. Εάν η παθολογία επηρεάζει την κοίλη φλέβα, τότε πρήξιμο των κάτω άκρων, παρατηρείται επέκταση των υποδόριων φλεβών στο σώμα. Λίγες μέρες αργότερα, υπάρχει νεφρική ανεπάρκεια, ασκίτης και υδροθώρακας, που είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν και συνοδεύονται από αιματηρό εμετό. Κατά κανόνα, η μορφή αυτή τελειώνει με κώμα και τον θάνατο του ασθενούς.

Η υποξεία ροή χαρακτηρίζεται από αύξηση του ήπατος, ρεολογικές διαταραχές (πιο συγκεκριμένα, αυξημένη πήξη αίματος), ασκίτη, σπληνομεγαλία (μεγέθυνση σπληνός).

Η χρόνια μορφή δεν μπορεί να δώσει μακροχρόνιες κλινικές ενδείξεις, η ασθένεια χαρακτηρίζεται μόνο από αύξηση του μεγέθους του ήπατος, αδυναμία και αυξημένη κόπωση. Σταδιακά υπάρχει δυσφορία κάτω από την κάτω δεξή πλευρά και έμετο. Στη μέση της παθολογίας, σχηματίζεται κίρρωση του ήπατος, ο σπλήνας διευρύνεται, ως αποτέλεσμα, αναπτύσσεται η ηπατική ανεπάρκεια. Είναι η χρόνια μορφή της ασθένειας που καταγράφεται στις περισσότερες περιπτώσεις (σε 80%).

Στη βιβλιογραφία περιγράφονται μεμονωμένες ιστορίες με μια ταχύτατη μορφή που χαρακτηρίζεται από ταχεία και προοδευτική αύξηση των συμπτωμάτων. Σε λίγες ημέρες, ο ίκτερος, η νεφρική και η ηπατική ανεπάρκεια, ο ασκίτης αναπτύσσεται.

Διάγνωση του συνδρόμου Budd Chiari

Το σύνδρομο Badda-Chiari μπορεί να υποψιαστεί για την ανάπτυξη χαρακτηριστικών συμπτωμάτων: ασκίτη και ηπατομεγαλία σε σχέση με την αυξημένη πήξη του αίματος. Για την τελική διάγνωση, ο γαστρεντερολόγος υποχρεούται να διεξάγει επιπρόσθετες εξετάσεις (οργάνου και εργαστηρίου).

Οι εργαστηριακές μέθοδοι δίνουν τα ακόλουθα αποτελέσματα: μια γενική εξέταση αίματος δείχνει αύξηση του αριθμού λευκοκυττάρων και ESR. το coagulogram αποκαλύπτει την αύξηση του χρόνου προθρομβίνης, η βιοχημική ανάλυση του αίματος καθορίζει την αύξηση της δραστηριότητας των ηπατικών ενζύμων.

Ενόργανες μεθόδους (ήπαρ υπερηχογράφημα, Doppler, portography, CT, MRI του ήπατος) μετρούν το συκώτι και σπλήνα μέγεθος, για να προσδιοριστεί η έκταση και διάχυτη αγγειακές διαταραχές, καθώς επίσης και μια αιτία της ασθένειας, για την ανίχνευση θρόμβων και φλεβική στένωση.

Θεραπεία του συνδρόμου Badda-Chiari

Τα θεραπευτικά μέτρα αποσκοπούν στην αποκατάσταση της φλεβικής ροής αίματος και στην εξάλειψη των συμπτωμάτων. Η συντηρητική θεραπεία παρέχει προσωρινό αποτέλεσμα και συμβάλλει σε ασήμαντη βελτίωση της γενικής κατάστασης. Οι ασθενείς είναι συνταγογραφούμενοι διουρητικοί, απομακρύνοντας την περίσσεια υγρών από το σώμα, καθώς και φάρμακα που βελτιώνουν το μεταβολισμό στα ηπατικά κύτταρα. Για την ανακούφιση των διαδικασιών πόνου και φλεγμονής, χρησιμοποιούνται γλυκοκορτικοστεροειδή. Όλοι οι ασθενείς έχουν συνταγογραφηθεί αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα και ινωδολυτικά φάρμακα, τα οποία αυξάνουν τον ρυθμό απορρόφησης του θρόμβου και βελτιώνουν τις ρεολογικές ιδιότητες του αίματος. Η θνησιμότητα στην απομονωμένη χρήση της συντηρητικής θεραπείας είναι 85-90%.

Η αποκατάσταση της παροχής αίματος στο ήπαρ μπορεί να γίνει μόνο έγκαιρα, αλλά οι χειρουργικές επεμβάσεις εκτελούνται μόνο όταν δεν υπάρχει ηπατική ανεπάρκεια και θρόμβωση των ηπατικών φλεβών. Κατά κανόνα, εκτελούνται οι ακόλουθες ενέργειες: η εφαρμογή των αναστομών - τεχνητά μηνύματα μεταξύ των κατεστραμμένων σκαφών. - δημιουργώντας πρόσθετους τρόπους εκροής αίματος, μεταμόσχευση ήπατος. Όταν παρουσιάζεται η στένωση της ανώτερης κοίλης φλέβας, η προσθετική και η διεύρυνση.

Πρόγνωση και επιπλοκές του συνδρόμου Budd Chiari

Η πρόγνωση της νόσου είναι απογοητευτική, επηρεάζει την ηλικία του ασθενούς, την ταυτόχρονη χρόνια παθολογία, την παρουσία κίρρωσης. Η απουσία θεραπείας οδηγεί στον θάνατο του ασθενούς κατά την περίοδο από 3 μήνες έως 3 έτη μετά τη διάγνωση. Η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει επιπλοκές με τη μορφή ηπατικής εγκεφαλοπάθειας, αιμορραγία, σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια.

Ιδιαίτερα επικίνδυνα είναι η οξεία και αστραπιαία φύση του συνδρόμου Badd-Chiari. Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών με χρόνια παθολογία φτάνει τα 10 χρόνια. Η πρόγνωση εξαρτάται από την επιτυχία της χειρουργικής επέμβασης.

Σύνδρομο Badda-Chiari: Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Σύνδρομο ή ασθένεια, σύνδρομο Budd-Chiari ονομάζεται απόφραξη (απόφραξη, θρόμβωση) φλέβα, παρέχοντας το συκώτι, στην συμβολή τους με την κάτω κοίλη φλέβα. Τέτοια αγγειακή απόφραξη που προκαλείται από πρωτογενή ή δευτερογενή αίτια: συγγενείς ανωμαλίες, απέκτησε θρόμβωση και αγγειακές φλεγμονές (endoflebitami) και οδηγεί στη διάσπαση της κανονικής εκροή του αίματος από το ήπαρ. Μια τέτοια απόφραξη των ηπατικών φλεβών μπορεί να είναι οξεία, υποξεία ή χρόνια και είναι 13-61% μεταξύ όλων των περιπτώσεων ενδοφλέβιτιδας με θρόμβωση. Αυτό οδηγεί σε διακοπή της λειτουργίας του ήπατος και βλάβη στα κύτταρα (ηπατοκύτταρα). Αργότερα, η ασθένεια προκαλεί δυσλειτουργία στη λειτουργία άλλων συστημάτων και οδηγεί σε αναπηρία ή θάνατο του ασθενούς.

Το σύνδρομο Badda-Chiari είναι πιο συνηθισμένο σε γυναίκες με αιματολογικές παθήσεις μετά από 40-50 χρόνια, και η συχνότητα ανάπτυξης του είναι 1: 1000 χιλιάδες άτομα. Μέσα σε 10 χρόνια, περίπου το 55% των ασθενών με αυτή την παθολογία επιβιώνουν και ο θάνατος προέρχεται από σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια.

Αιτίες, μηχανισμός ανάπτυξης και ταξινόμησης

Το πιο συχνά σύνδρομο Badda-Chiari είναι το αποτέλεσμα συγγενών ανωμαλιών στην ανάπτυξη αιμοφόρων αγγείων του ήπατος ή κληρονομικών παθολογιών του αίματος. Η ανάπτυξη αυτής της νόσου διευκολύνεται από:

  • συγγενείς ή επίκτητες αιματολογικές διαταραχές: διαταραχή της πήξης (ανεπάρκεια S, C πρωτεΐνη ή προθρομβίνη II, παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία, πολυκυτταραιμία, αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, κ.λπ.), μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες, δρεπανοκυτταρική αναιμία, η μακροχρόνια χρήση των ορμονικών αντισυλληπτικών, κληρονομικά και χρόνια φλεγμονώδη νόσο του εντέρου, συστηματική αγγειίτιδα.
  • νεοπλάσματα: καρκινώματα του ήπατος, λεμιόωμα της κάτω κοίλης φλέβας, μυξωματώδες της καρδιάς, όγκος επινεφριδίων, νεφροβλάστωμα,
  • μηχανικές αιτίες: στένωση της ηπατικής φλέβας, μεμβρανώδη απόφραξη της κάτω κοίλης φλέβας, υποπλασία των επινεφριδίων φλεβών, η κάτω κοίλη φλέβα απόφραξη μετά από τραύμα ή χειρουργική επέμβαση?
  • μεταναστευτική θρομβοφλεβίτιδα.
  • χρόνιες λοιμώξεις: σύφιλη, αμοιβάδωση, ασπεργίλλωση, η φιλαρίαση, η φυματίωση, υδατίδα νόσο, περιτονίτιδα, περικαρδίτιδας ή αποστήματα?
  • κίρρωση του ήπατος διαφόρων αιτιολογιών.

Σύμφωνα με τις στατιστικές, 20-30% των ασθενών με σύνδρομο Budd-Chiari είναι ιδιοπαθής σε 18% των περιπτώσεων που προκαλούνται από ανωμαλίες της πήξης του αίματος, και 9% - νεοπλάσματα κακοήθη φύση.

Για τα αιτιολογικά αίτια της ανάπτυξης, το σύνδρομο Budd-Chiari κατατάσσεται ως εξής:

  1. Ιδιοπαθής: ανεξήγητη αιτιολογία.
  2. Συγγενής: αναπτύσσεται λόγω λοίμωξης ή στένωσης της κατώτερης κοίλης φλέβας.
  3. Μετατραυματική: προκαλείται από τραύμα, έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία, φλεβίτιδα, ανοσοδιεγερτική θεραπεία.
  4. Θρόμβωση: προκαλείται από αιματολογικές διαταραχές.
  5. Προκαλείται από ογκολογικές παθήσεις: προκαλείται από ηπατοκυτταρικά καρκινώματα, νεοπλάσματα των επινεφριδίων, λειομυοσάρκωμα, κλπ.
  6. Ανάπτυξη σε φόντο διαφορετικών τύπων κίρρωσης του ήπατος.

Όλα τα παραπάνω ασθενειών και καταστάσεων μπορούν να έχουν ως αποτέλεσμα την εκδήλωση σύνδρομο Budd-Chiari, t. K. Είναι ο αιτιολογικός αιτία της θρόμβωσης, στένωση ή αγγειακό εξάλειψη. Ασυμπτωματικά μπορεί να ρέει απόφραξη μόνο μία από τις ηπατικές φλέβες, απόφραξη, αλλά η ανάπτυξη στον δύο αυλούς των φλεβών συμβαίνει φλεβική παραβίαση krovoottoka και να αυξήσει την πίεση vnutrivenoznogo. Αυτό οδηγεί στην ανάπτυξη της ηπατομεγαλίας, η οποία, με τη σειρά της, προκαλεί υπερδιέγερση της ηπατικής κάψουλας και προκαλεί οδυνηρές αισθήσεις στο σωστό υποχώδριο.

Στη συνέχεια, η πλειοψηφία των ασθενών με φλεβική εκροή του αίματος αρχίζει να συμβεί μέσω των παρασπονδυλική φλέβες, φλέβα και μη ζευγαρωμένα μεσοπλεύρια αγγεία, αλλά αυτό μόνο μερικώς αποτελεσματική αποστράγγιση, και φλεβική στάση που οδηγούν σε υπερτροφία των κεντρικών και περιφερικών τμημάτων ατροφία του ήπατος. Επίσης, σχεδόν το 50% των ασθενών με αυτή τη διάγνωση μπορεί να αναπτύξουν μη φυσιολογική διεύρυνση του λοβού του ήπατος κερκοφόρου, η οποία προκαλεί απόφραξη των κατώτερων αυλού κοίλη φλέβα. Με τον καιρό, οι αλλαγές αυτές οδηγούν στο σχηματισμό της κεραυνοβόλου ηπατικής ανεπάρκειας που συμβαίνουν σε φόντο ηπατοκυττάρων νέκρωσης, αγγειακή πάρεση, εγκεφαλοπάθεια, διαταραχές πήξης ή κίρρωση του ήπατος.

Με τον εντοπισμό του τόπου θρόμβωσης και ενδοφλέβιτου, το σύνδρομο του Βούδα-Chiari μπορεί να είναι τριών τύπων:

  • I - κατώτερη κοίλη φλέβα με δευτερογενή εξουδετέρωση της ηπατικής φλέβας.
  • ΙΙ - εξάλειψη μεγάλων φλεβικών αγγείων του ήπατος.
  • ΙΙΙ - εξάλειψη των μικρών φλεβικών αγγείων του ήπατος.

Συμπτώματα

Χαρακτήρας κλινικές εκδηλώσεις του συνδρόμου Budd-Chiari εξαρτάται από τις θέσεις των ηπατικών αγγειακή απόφραξη, ασθένεια ροής χαρακτήρα (οξεία, κεραυνοβόλου, υποξεία ή χρόνια) και η παρουσία ορισμένων ασθενούς συνοδά νοσήματα.

Η πλέον συχνά παρατηρούμενη χρόνιας εξέλιξης της νόσου, σύνδρομο Budd-Chiari μακρύ όταν δεν συνοδεύεται από οποιαδήποτε ορατά συμπτώματα και μπορεί να ανιχνευθεί μόνο με ψηλάφηση ή ενόργανες εξέταση (υπερηχογράφημα, ακτινογραφία, CT et al.) Ήπαρ. Με τον καιρό εμφανίζεται ο ασθενής:

  • πόνος στο ήπαρ.
  • εμετός.
  • σοβαρή ηπατομεγαλία.
  • συμπύκνωση του ηπατικού ιστού.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο ασθενής έχει μια επέκταση των επιφανειακών φλεβικών αγγείων κατά μήκος του πρόσθιου τοιχώματος της κοιλίας και του θώρακα. Σε μεταγενέστερα στάδια αναπτύσσεται θρόμβωση των μεσεντερικών αγγείων, σοβαρή πυλαία υπέρταση και ηπατική ανεπάρκεια.

Στην οξεία ή υποξεία ανάπτυξη του συνδρόμου, η οποία παρατηρείται στο 10-15% των περιπτώσεων, ο ασθενής αποκαλύπτει:

  • η εμφάνιση οξείας και ταχέως αυξανόμενου πόνου στο δεξιό υποχχοδόνι ·
  • ήπιος ίκτερος (σε ορισμένους ασθενείς μπορεί να απουσιάζει).
  • ναυτία ή έμετο.
  • παθολογική αύξηση του μεγέθους του ήπατος.
  • κιρσώδης διεύρυνση και πρήξιμο επιφανειακών φλεβικών αγγείων στις περιοχές του εμπρόσθιου κοιλιακού και θωρακικού τοιχώματος.
  • πρήξιμο των ποδιών.

Όταν οξεία πορεία της νόσου, σύνδρομο Budd-Chiari εξελίσσεται γρήγορα και μέσα σε λίγες ημέρες, το 90% των ασθενών, υπάρχει μια προεξοχή της κοιλιάς και ρευστό συσσώρευση στην κοιλιακή χώρα (ασκίτης), η οποία μερικές φορές συνδυάζεται με υδροθώρακα και ρυθμίζεται λαμβάνοντας διουρητικά. Σε ένα πολύ όψιμο στάδιο σε 10-20% των ασθενών απεκάλυψε σημεία ηπατικής εγκεφαλοπάθειας και επεισόδια φλεβικής αιμορραγίας από τα αιμοφόρα αγγεία του στομάχου ή του οισοφάγου.

Η αστραπιαία μορφή του συνδρόμου Budda-Chiari είναι αρκετά σπάνια. Χαρακτηρίζεται από ταχεία ανάπτυξη ασκιτών, ταχεία αύξηση του μεγέθους του ήπατος, σοβαρό ίκτερο και ταχεία προοδευτική ηπατική ανεπάρκεια.

Ελλείψει επαρκούς και έγκαιρης χειρουργικής και θεραπευτικής αγωγής, οι ασθενείς με σύνδρομο Badd-Chiari πεθαίνουν από τέτοιες επιπλοκές που προκαλούνται από την πυλαία υπέρταση:

  • ασκίτες.
  • αιμορραγία του διαστολικού οισοφάγου ή του στομάχου.
  • Υπερπληρισμός (σημαντική αύξηση του μεγέθους της σπλήνας και καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των αιμοπεταλίων, των λευκοκυττάρων και άλλων στοιχείων του αίματος).

Ένα μεγαλύτερο ποσοστό ασθενών με νόσο του Badd-Chiari, συνοδευόμενο από πλήρη φράξιμο των φλεβών, πεθαίνουν από επικείμενη νεφρική ανεπάρκεια μέσα σε 3 χρόνια.

Συνθήκες έκτακτης ανάγκης στο σύνδρομο Buddha-Chiari

Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτό το σύνδρομο περιπλέκεται από εσωτερικές αιμορραγίες και διαταραχές των ουροφόρων οδών. Για την παροχή έγκαιρης βοήθειας, οι ασθενείς με αυτή την παθολογία πρέπει να θυμούνται ότι, όταν εμφανίζονται ορισμένες συνθήκες, πρέπει να καλέσουν επειγόντως μια ομάδα ασθενοφόρων. Τέτοια σημεία μπορεί να είναι:

  • ταχεία εξέλιξη των συμπτωμάτων.
  • εμετός των χώρων του καφέ.
  • tarry σκαμνί?
  • απότομη μείωση της ποσότητας ούρων.

Διαγνωστικά

Ο ιατρός μπορεί να υποπτευθεί την ανάπτυξη συνδρόμου Budd-Chiari σε έναν ασθενή για τον εντοπισμό όρια διόγκωση του ήπατος, σημάδια ασκίτη, κίρρωση, ηπατική ανεπάρκεια σε συνδυασμό με αποκλίσεις που προσδιορίζονται στο βιοχημικούς προσδιορισμούς εργαστήριο του αίματος. Για το σκοπό αυτό εκτελούνται λειτουργικές εξετάσεις ήπατος με παράγοντες κινδύνου για θρόμβωση: ανεπάρκεια της αντιθρομβίνης ΙΙΙ, πρωτεΐνη C, S, αντίσταση σε ενεργοποιημένη πρωτεΐνη C.

Για να διευκρινιστεί η διάγνωση, συνιστάται στον ασθενή να υποβληθεί σε μια σειρά μελετών με όργανα:

  • Doppler υπερήχων των αγγείων της κοιλιακής κοιλότητας και του ήπατος.
  • CT,
  • MRI;
  • Ιππικό.
  • veinhepatografiya.

Σε περίπτωση αμφιλεγόμενων αποτελεσμάτων όλων των μελετών, αποδίδεται στον ασθενή βιοψία ήπατος, η οποία επιτρέπει αποκαλύψεις σημείων ατροφίας των ηπατοκυττάρων, θρόμβωση τελικών φλεβιδίων του ήπατος και φλεβική συμφόρηση.

Θεραπεία

Η θεραπεία του συνδρόμου Badd-Chiari μπορεί να πραγματοποιηθεί από χειρουργό ή γαστρεντερολόγο σε νοσοκομειακό περιβάλλον. Ελλείψει σημείων ηπατικής ανεπάρκειας, οι ασθενείς παρουσιάζουν χειρουργική αγωγή, σκοπός της οποίας είναι η εφαρμογή αναστομώσεων (αρθρώσεων) μεταξύ των ηπατικών αιμοφόρων αγγείων. Για το σκοπό αυτό μπορούν να εκτελεστούν οι παρακάτω λειτουργίες:

  • αγγειοπλαστική;
  • χειρουργική επέμβαση παράκαμψης.
  • διαστολή μπαλονιού.

Όταν μεμβρανώδη αδιάτρητο ή στένωση της κάτω κοίλης φλέβας για την αποκατάσταση της φλεβικής ροής σε αυτό εκτελείται chrespredserdnaya membranotomiya, επέκταση, φλέβα παράκαμψης μόσχευμα με αίθριο ή υποκατάσταση θέσεις της στένωσης σε προσθέσεων. Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, με πλήρη ήττα του ήπατος ιστού με κίρρωση και άλλες μη αναστρέψιμες λειτουργικές διαταραχές στην εργασία του, ο ασθενής μπορεί να συστήσει μεταμόσχευση ήπατος.

Για να προετοιμάσει τον ασθενή για χειρουργική επέμβαση, να αποκαταστήσει τη ροή αίματος στο ήπαρ σε μια οξεία περίοδο και κατά τη διάρκεια της αποκατάστασης μετά από χειρουργική θεραπεία, οι ασθενείς έχουν συνταγογραφηθεί συμπτωματική φαρμακευτική θεραπεία. Στο πλαίσιο της χρήσης του από τον ιατρό απαιτείται να ορίσει ασθενή δείγματα δοκιμής με το επίπεδο των ηλεκτρολυτών στο αίμα, τον χρόνο προθρομβίνης, και κατέχει την προσαρμογή στην θεραπευτική αγωγή και η δοσολογία ορισμένων φαρμάκων. Παρασκευές τέτοιων φαρμακολογικών ομάδων μπορούν να συμπεριληφθούν στο σύμπλοκο φαρμακευτικής θεραπείας:

  • φάρμακα που προάγουν την ομαλοποίηση του μεταβολισμού στα ηπατοκύτταρα: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol κ.λπ.
  • διουρητικά: Lasix, Furosemide, Veroshpprilakton, Veroshpiron;
  • αντιπηκτικά και θρομβολυτικά: Fragmin, Clexan, Streptokinase, Urokinase, Aktilis.
  • γλυκοκορτικοειδή.

Η θεραπεία με φάρμακα δεν μπορεί να αντικαταστήσει πλήρως τη χειρουργική θεραπεία, καθώς παρέχει μόνο βραχυπρόθεσμο αποτέλεσμα και το ποσοστό επιβίωσης δύο ετών σε μη χειρουργημένους ασθενείς με σύνδρομο Badda-Chiari δεν είναι μεγαλύτερο από 80-85%.

Η νόσος και το σύνδρομο του Budd Chiari

Σύνδρομο Badda-Chiari - παθολογία, η οποία χαρακτηρίζεται από παραβίαση της φλεβικής εκροής από τον ιστό του ήπατος και την ανάπτυξη στάσιμων διαδικασιών. Η ασθένεια καταχωρείται σπάνια - σε 1 στους 100 000 ανθρώπους. Οι γυναίκες αρρωσταίνουν συχνότερα από τους άνδρες και η ηλικιακή ομάδα είναι ηλικίας 30-50 ετών. Το σύνδρομο Badda-Chiari είναι μια εξαιρετικά επικίνδυνη κατάσταση, η θρόμβωση του ήπατος μπορεί να προκαλέσει κώμα ή θάνατο.


Η νόσος και το σύνδρομο του Budd Chiari - οι συνθήκες που προκύπτουν όταν υπάρχει διαταραχή της κυκλοφορίας του αίματος στο ήπαρ, οι οποίες διαφέρουν λόγω ανάπτυξης και συμπτωματολογίας. Το σύνδρομο είναι μόνο παραβίαση της ροής του αίματος, που προκαλείται από εξωαγγειακές αιτίες. Η ασθένεια Budd-Chiari είναι συχνά δευτερογενής αγγειακή βλάβη σε ένα υπόβαθρο της ταυτόχρονης παθολογίας. Παρά τις διαφορετικές αιτιολογικές βάσεις, και τα δύο κράτη έχουν παρόμοια συμπτώματα, που διαφέρουν μόνο στο ρυθμό εξέλιξής τους.

Αιτίες

Προς το παρόν, οι αιτίες του συνδρόμου Badd-Chiari δεν έχουν αποδειχθεί στο 30% των περιπτώσεων. Τέτοιες ασθένειες ονομάζονται ιδιοπαθή. Μεταξύ των γνωστών αιτίων θρόμβωσης των ηπατικών φλεβών, παράγοντες που οδηγούν σε μηχανική στένωση του αυλού της κατώτερης κοίλης φλέβας και των ηπατικών φλεβών υπερισχύουν:

  • τραυματίζοντας την κοιλιά.
  • πράξεις ·
  • ανωμαλίες ανάπτυξης της κατώτερης κοίλης φλέβας.
  • τραύμα στον καθετηριασμό της κατώτερης κοίλης φλέβας.
  • πράξεις ·
  • οξεία περιτονίτιδα.
  • μεταναστεύοντας σπλαχνική θρομβοφλεβίτιδα.
  • ηπατική παθολογία.
  • πολυκυτταραιμία.
  • μολυσματική διαδικασία: σύφιλη, φυματίωση,
  • συγγενείς και επίκτητες αιματολογικές διαταραχές.

Με βάση τον ορισμό των αιτιών της εξέλιξης της νόσου, μπορούμε να διακρίνουμε διάφορες μορφές του συνδρόμου Buddha-Chiari:

  • ιδιοπαθή (άγνωστα αίτια) ·
  • μετατραυματική;
  • συγγενής (λόγω παραβίασης του σχηματισμού της κατώτερης κοίλης φλέβας).
  • θρομβωτική (με παραβίαση της λειτουργίας του αίματος).
  • στο υπόβαθρο της ογκολογικής παθολογίας.
  • στο φόντο της κίρρωσης.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Badd-Chiari εμφανίζονται απότομα, η έντασή τους αυξάνεται ραγδαία. Υπάρχει έντονος πόνος, ο οποίος εντοπίζεται στην επιγαστρική περιοχή και το σωστό υποχώδριο. Η σκληρίνη και το δέρμα γίνονται κίτρινα. Ο ασθενής αρχίζει να κάνει έμετο, σε ιδιαίτερα σοβαρές περιπτώσεις, παρουσιάζει ακαθαρσίες αίματος. Μέσα σε λίγες ημέρες, τα σημάδια ασκίτη αυξάνονται, τα οποία δεν μπορούν να μειωθούν με τη βοήθεια διουρητικών. Όταν η θρόμβωση των ηπατικών φλεβών στο δέρμα της κοιλιάς γίνεται ορατό πρότυπο διαστολούμενων υποδόριων αγγείων - αυτό οφείλεται στην ανακατανομή της ροής αίματος. Πιθανή έκχυση υγρού στην υπεζωκοτική κοιλότητα, σε αυτή την περίπτωση, υπάρχουν συμπτώματα δύσπνοιας. Ο ασθενής ανησυχεί για το πρήξιμο στα πόδια του. Με τη θρόμβωση των εντέρων, εμφανίζεται διάρροια.

Η εκδήλωση σημείων του συνδρόμου Badd-Chiari απαιτεί άμεση ιατρική φροντίδα, χωρίς την οποία η κατάσταση οδηγεί στην εμφάνιση ασυμβίβαστων επιπλοκών για αρκετές ημέρες. Η οξεία μορφή της νόσου αντιπροσωπεύει το 5-15% των περιπτώσεων. Η υποξεία ασθένεια δεν έχει τόσο ταχεία ανάπτυξη και συχνά οδηγεί στον σχηματισμό χρόνιας παθολογίας, αλλά έχει έντονη συμπτωματολογία.

Η χρόνια μορφή είναι καταχωρημένη στο 85-95% των ασθενών και μπορεί να διαρκέσει έως έξι μήνες χωρίς παράπονα, που εκδηλώνεται μόνο με αυξημένη κόπωση. Παρ 'όλα αυτά, με την πρόοδο της ηπατικής βλάβης, η ένταση των συμπτωμάτων αυξάνεται επίσης:

  • Διόγκωση του ήπατος και του σπλήνα.
  • μέτριο πόνο.
  • αιμορραγία από τα διαστελλόμενα αγγεία της πεπτικής οδού.
  • ασκίτες.
  • εμετός.
  • σταδιακή εμφάνιση ενός φλεβικού σχεδίου στο δέρμα του στήθους και της κοιλιάς.
  • Διαταραχή των διεργασιών πέψης.
  • πρήξιμο των ποδιών.
  • ετερότητα του δέρματος, ωστόσο, ο ίκτερος μπορεί να απουσιάζει.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση καθορίζεται με βάση τα χαρακτηριστικά κλινικά σημεία. Για να επιβεβαιωθεί η παρουσία της παθολογίας, πραγματοποιείται μια πρόσθετη εξέταση. Ο ασθενής λαμβάνει εξέταση αίματος, υπέρηχο, μαγνητική τομογραφία, CT, ακτινογραφία και αγγειογραφία.


Το σύνδρομο Badda-Chiari δεν παρουσιάζει ειδικές εργαστηριακές ανωμαλίες. Εντούτοις, εντοπίζονται οι ακόλουθες αλλαγές:

  • αυξημένη ESR, λευκοκυττάρωση, που προσδιορίζεται στη γενική εξέταση αίματος,
  • αύξηση του χρόνου προθρομβίνης κατά τη διάρκεια της πήξης.
  • αλλαγές στη βιοχημική εξέταση αίματος: αυξημένη δραστηριότητα των τρανσαμινασών, αύξηση της περιεκτικότητας σε αλκαλική φωσφατάση, ελαφρά αύξηση του επιπέδου της χολερυθρίνης και μείωση της συγκέντρωσης πρωτεΐνης.

Η εξέταση με υπερήχους επιτρέπει τον προσδιορισμό της μείωσης της κυκλοφορίας του αίματος στο ήπαρ. Εκτεταμένα αγγεία ανιχνεύονται, η πύλη της πύλης διευρύνεται σε μέγεθος. Σε αυτό το στάδιο της έρευνας, είναι δυνατό να ανιχνευθεί η απόφραξη. Η μαγνητική τομογραφία και η αξονική τομογραφία, καθώς και η ακτινογραφία μας επιτρέπουν να διευκρινίσουμε τον βαθμό αύξησης του ήπατος, τη σοβαρότητα των μεταβολών στους ιστούς και τα αιμοφόρα αγγεία του και να εντοπίσουμε την αιτία αυτής της κατάστασης.

Το πιο ενημερωτικό είναι η μελέτη των φλεβών του ήπατος με τη χρήση αντιδραστηρίων - αγγειογραφία. Η μελέτη αυτή σας επιτρέπει να εντοπίσετε ένα εμπόδιο στη ροή του αίματος, τη θέση του και το βαθμό της διαταραχής του κυκλοφορικού συστήματος.

Θεραπεία

Η υποβοήθηση του συνδρόμου Badda-Chiari είναι η εξάλειψη της θρόμβωσης, η αποκατάσταση της ροής του αίματος στις ηπατικές φλέβες και η καταστολή των συμπτωμάτων. Η χρήση των φαρμάκων παρέχει προσωρινό θετικό αποτέλεσμα και επιτρέπει τη βελτίωση της κατάστασης του ασθενούς. Στη θρόμβωση των ηπατικών φλεβών, χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες ομάδες φαρμάκων:

  • θρομβολυτικά (στρεπτοκινάση).
  • γλυκοκορτικοστεροειδή (πρεδνιζολόνη);
  • αντιπηκτικά (Clexan);
  • διουρητικά (Lasix);
  • φάρμακα που βελτιώνουν τον τροφισμό του ιστού του ήπατος (Essential Forte).
  • υδρόλυσης πρωτεϊνών για να διατηρηθεί η οσμωτική πίεση.


Η φαρμακευτική αγωγή της ασθένειας συχνά συνταγογραφείται για την προετοιμασία του ασθενούς για χειρουργική επέμβαση, καθώς και κατά την αποκατάσταση μετά από χειρουργική επέμβαση. Στο πλαίσιο λήψης φαρμάκων, ο ασθενής περνά τις δοκιμές ελέγχου, τα αποτελέσματα των οποίων επιτρέπουν την προσαρμογή του θεραπευτικού σχήματος.

Η επέμβαση επιτρέπει τη βελτίωση της πρόγνωσης, ωστόσο, υπάρχει αντένδειξη στη χειρουργική παρέμβαση: έντονη ηπατική ανεπάρκεια.

Λειτουργίες που εκτελούνται με το σύνδρομο Buddha-Chiari:

  • την εφαρμογή αναστομών.
  • χειρουργική επέμβαση παράκαμψης.
  • προσθετική;
  • διαστολή μπαλονιού ·
  • Στενώσεις;
  • μεμβρανοτομή.
  • μεταμόσχευση ήπατος.

Επιπλοκές και πρόγνωση

Η πρόγνωση του συνδρόμου Badd-Chiari είναι δυσμενής. Ακόμα και με την εξάλειψη των συμπτωμάτων, η πλήρης αποκατάσταση είναι αδύνατη. Η ταχεία ροή μπορεί να οδηγήσει σε θανατηφόρο έκβαση ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης επιπλοκών του συνδρόμου:

  • οξεία ηπατική ανεπάρκεια.
  • αιμορραγία;
  • εγκεφαλοπάθεια;
  • πυλαία υπέρταση;
  • κώμα.

Το προσδόκιμο ζωής ενός ασθενούς με διάγνωση της νόσου του Budd-Chiari εξαρτάται από τις αιτίες που προκάλεσαν την πάθηση και την πιθανότητα εξάλειψής τους. Υπάρχουν παράγοντες που συνδέονται με μια καλή πρόγνωση: νεαρή ηλικία, απουσία ή εύκολα διορθωμένο ασκίτη, χαμηλό επίπεδο κρεατινίνης.

Η νόσος και το σύνδρομο του Budd Chiari

  • Τι είναι η νόσος και το σύνδρομο Badd-Chiari;
  • Τι προκαλεί την ασθένεια και το σύνδρομο Badda-Chiari
  • Παθογένεια (τι συμβαίνει;) Κατά τη διάρκεια της ασθένειας και του συνδρόμου του Budd Chiari
  • Συμπτώματα της νόσου και του συνδρόμου Badda-Chiari
  • Διάγνωση της νόσου και του συνδρόμου Badda-Chiari
  • Θεραπεία της ασθένειας και του συνδρόμου Badd-Chiari
  • Ποιους γιατρούς πρέπει να συμβουλευτείτε εάν έχετε νόσο και σύνδρομο Badda-Chiari

Τι είναι η νόσος και το σύνδρομο Badd-Chiari;

ασθένεια Budd-Chiari - πρωτογενούς φλεβο-αποφρακτική νόσο της θρόμβωσης ήπαρ και μετέπειτα απόφραξη όπως επίσης και ανωμαλίες των ηπατικών φλεβών, που οδηγεί σε παραβιάσεις της εκροή του αίματος από το ήπαρ. σύνδρομο Budd-Chiari - δευτερογενή ανεπάρκεια των εκροή αίματος από το ήπαρ ενός αριθμού παθολογικών καταστάσεων που δεν συνδέονται με το ήπαρ αγγειακές αλλαγές.

Τι προκαλεί την ασθένεια και το σύνδρομο Badda-Chiari

Endoflebit ηπατικές φλέβες εμφανίζεται συχνότερα σε συγγενείς ανωμαλίες των ηπατικών σκαφών, συμβάλλουν στον σχηματισμό του τραυματισμού του, διαταραχές της πήξης του αίματος, εγκυμοσύνη, τον τοκετό, χειρουργική επέμβαση, αγγειίτιδα, η μακροχρόνια χρήση των ορμονικών αντισυλληπτικών. σύνδρομο Budd-Chiari παρατηρείται κατά τη διάρκεια της περιτονίτιδας, κοιλιακό όγκους, περικαρδίτιδα, θρόμβωση και δυσπλασίες του κάτω κοίλης φλέβας, κίρρωση και εστιακών ηπατικών αλλοιώσεων, σπλαχνικό μεταναστεύουν θρομβοφλεβίτιδα, πολυκυτταραιμία.

Επικράτηση. Η ιδιοπαθητική ενδοφλέβιτιδα με θρόμβωση είναι 13-61% όλων των περιπτώσεων θρόμβωσης. Το ποσοστό ανίχνευσης κατά την αυτοψία είναι 0,06%.

Παθογένεια (τι συμβαίνει;) Κατά τη διάρκεια της ασθένειας και του συνδρόμου του Budd Chiari

Και στις δύο περιπτώσεις, τα κύρια συμπτώματα είναι η πυλαία υπέρταση και η ηπατική βλάβη.

Συμπτώματα της νόσου και του συνδρόμου Badda-Chiari

Χαρακτηριστικά των κλινικών εκδηλώσεων. Με τη φύση της εξέλιξης της νόσου απομονώνονται οξεία, υποξεία και χρόνια μορφή.

  • Οξεία μορφή της νόσου ξεκινά ξαφνικά με την εμφάνιση έντονου πόνου στο επιγαστρικό και σωστού υποσπονδρίου, έμετος, διόγκωση του ήπατος. Όταν εμπλέκονται στη διαδικασία της κατώτερης κοίλης φλέβας, παρατηρείται διόγκωση των κάτω άκρων, διεύρυνση των υποδόριων φλεβών του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος και του θώρακα. Η ασθένεια εξελίσσεται ταχέως, μέσα σε λίγες μέρες αναπτύσσεται ασκίτης, που συχνά έχει αιμορραγικό χαρακτήρα. Μερικές φορές ο ασκίτης μπορεί να συνδυαστεί με υδροθώρακα, δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί με διουρητικά.
  • Σε χρόνια μορφή (80-85%) ενδοφλεβίτιδα για μεγάλο χρονικό διάστημα είναι ασυμπτωματική ή εκδηλώνεται μόνο με ηπατομεγαλία. Αργότερα, παρατηρείται πόνος στο σωστό υποχώδριο, έμετος. Στο προχωρημένο στάδιο το ήπαρ είναι σημαντικά αυξημένη σε μέγεθος, γίνεται πυκνό, ενδεχομένως σχηματίζοντας κίρρωση, σε ορισμένες περιπτώσεις φαίνεται σπληνομεγαλία, φλέβες στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα και το στήθος. Στο τελικό στάδιο, αποκαλύπτονται σοβαρά συμπτώματα πυλαίας υπέρτασης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αναπτύσσεται το σύνδρομο της κατώτερης κοίλης φλέβας. Το αποτέλεσμα της νόσου είναι σοβαρή ηπατική ανεπάρκεια, θρόμβωση των μεσεντερίων αγγείων.

Η απόφραξη μπορεί να συμβεί σε διαφορετικά επίπεδα:

  • μικρές ηπατικές φλέβες (εξαιρούνται οι τελικές φλεβίδες).
  • μεγάλες ηπατικές φλέβες.
  • το ηπατικό τμήμα της κατώτερης κοίλης φλέβας.

Ο ίκτερος είναι σπάνιος. Η εμφάνιση περιφερικών οιδήματος υποδεικνύει τη δυνατότητα θρόμβωσης ή συμπίεσης της κατώτερης κοίλης φλέβας. Εάν οι ασθενείς αυτοί δεν έχουν την απαραίτητη ιατρική περίθαλψη, πεθαίνουν λόγω επιπλοκών της πυλαίας υπέρτασης.

Διάγνωση της νόσου και του συνδρόμου Badda-Chiari

Διαγνωστικές λειτουργίες:

Πρέπει να υπενθυμίσουμε ότι η υπόθεση της ασθένειας αυτής θα πρέπει να γίνει στην ταυτοποίηση του ασθενούς με την παρουσία ασκίτη, ηπατομεγαλία, ειδικά με την παρουσία των διαταραχών στο σύστημα πήξης του αίματος. Η διάγνωση βασίζεται σε κλινικές εκδηλώσεις της νόσου. Οι αλλαγές στους εργαστηριακούς δείκτες δεν είναι τυπικές. Μπορεί να υπάρχουν λευκοκυττάρωση, αύξηση, Κίνδυνο και hypoproteinemia, μέτρια αύξηση φερρίτες δραστηριότητα. Η υψηλή συγκέντρωση πρωτεΐνης και η αύξηση της κλίσης ορό αλβουμίνης sditicheskogo δείχνουν δήθεν την παρουσία της θρόμβωσης ή απόφραξη φλέβες netrombicheskoy pechenoch. Στο μη-αντίθεσης CT και το υπερηχογράφημα προσδιορίζεται ουρά κλάσμα ηπατικό παρέγχυμα και παρακείμενες περιοχές με μειωμένη παροχή αίματος. Χρησιμοποιείται υπερηχογράφημα Doppler. Στον πυρηνικό μαγνητικό τομογράφο ήπαρ ανομοιογενές, υπάρχει μια αύξηση στην ακρίβεια του κερκοφόρου λοβού του ήπατος αγγειογραφίας σε δεδομένα διάγνωσης (κατώτερο και cavagraphy venogepatografiya). Έχουν διαγνωστικά δεδομένα αξίας ηπατο-βιοψία (ατροφία ηπατοκύτταρα tsentrolobulyarnoy ζώνη, φλεβική στάση, θρόμβωση στις τερματικές ηπατική φλεβιδίων).

Θεραπεία της ασθένειας και του συνδρόμου Badd-Chiari

Θεραπεία του συνδρόμου Badd-Chiari. Σε περίπτωση απουσίας ηπατικής ανεπάρκειας, ενδείκνυται χειρουργική αγωγή - η εφαρμογή αναστομών. Στην περίπτωση ανθεκτικών ασκίτη, ολιγουρία, λέμφωμα αναστόμωσης ενδείκνυται. Όταν η κάτω κοίλη φλέβα στένωση ή μεμβρανώδη για χρήση rashchenija chrespredserdnuyu membranotomiyu, επέκταση και πρόθεση στένωση sites ή παράκαμψης μεταμόσχευση κοίλης φλέβας στο δεξιό κόλπο. Εφαρμόστε τις ακόλουθες ποικιλίες των πορτοσυστημικών παρακέντημα (portocaval, mesocaval, mezoatrial). Η μεταμόσχευση ήπατος μπορεί να αποκαταστήσει τη λειτουργική της κατάσταση.

Η συντηρητική θεραπεία παρέχει μόνο ένα προσωρινό συμπτωματικό αποτέλεσμα. Η θνησιμότητα με τη χρήση συντηρητικής θεραπείας είναι 85-90%. Η συντηρητική θεραπεία συνίσταται στο διορισμό φαρμάκων που βελτιώνουν το μεταβολισμό στα ηπατικά κύτταρα, τα διουρητικά και τους ανταγωνιστές της αλδοστερόνης, τα γλυκοκορτικοστεροειδή. Σύμφωνα με τις ενδείξεις, χρησιμοποιούνται αντιπηκτικά και ινωδολυτικά μέσα.

Πρόβλεψη:

Η οξεία μορφή συνήθως οδηγεί σε ηπατικό κώμα και θάνατο του ασθενούς. Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών με μακροχρόνια περιορισμένη διαδικασία κατά τη διάρκεια της συμπτωματικής θεραπείας είναι αρκετά χρόνια. Η πρόγνωση καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από την αιτιολογία του συνδρόμου, την επικράτηση της απόφραξης και ενδεχομένως την εξάλειψή του.

Νόσος Budd - Chiari

1. Μικρή ιατρική εγκυκλοπαίδεια. - Μ.: Ιατρική εγκυκλοπαίδεια. 1991-96 2. Πρώτες βοήθειες. - Μόσχα: Η Μεγάλη Ρωσική Εγκυκλοπαίδεια. 1994 3. Εγκυκλοπαιδικό λεξικό ιατρικών όρων. - Μόσχα: Σοβιετική Εγκυκλοπαίδεια. 1982-1984

Δείτε τι είναι η "νόσος Budd - Chiari" σε άλλα λεξικά:

Chiari Νόσος - Η ασθένεια Chiari βλέπει τη νόσο του Βούδα Chiari. Chiari II νόσος (Ν Chiari, 1851 1916 Αυστριακή παθολόγος? SYN:. Πρωτογενή ηπατική φλεβική θρόμβωση, Hiari endoflebit ασθένεια αποφρακτική ηπατική φλέβες) νόσος αγνώστου αιτιολογίας λόγω...... Ιατρική Εγκυκλοπαίδεια

Ασκίτης.. - ασκίτη Ι (ασκίτης, Ελληνική Ασκητές (Νόσος] hydrops? Συνώνυμο ύδρωπα κοιλιακού, κοιλιακό οίδημα) συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα προκύπτει συχνά λόγω πυλαία υπέρταση (πυλαία υπέρταση) σε κίρρωση του ήπατος (κίρρωση),...... Ιατρική Εγκυκλοπαίδεια

Σύνδρομο ηπατολιενάλης - (. Ελληνική Hepar, Hepat [os] + lat επίσχεσης ήπατος σπλήνα? Συνώνυμο σπληνική ηπατική σύνδρομο.) Η συνδυασμένη αύξηση σε ήπαρ (ηπατομεγαλία) και τον σπλήνα (σπληνομεγαλία) οφείλεται σε μια παθολογική διαδικασία που περιλαμβάνει τα δύο σώματα. Υπάρχει...... Ιατρική Εγκυκλοπαίδεια

Το ήπαρ - Ήπαρ (hepar) άτακτο όργανο της κοιλιακής κοιλότητας, ο μεγαλύτερος αδένας στο ανθρώπινο σώμα, εκτελώντας μια ποικιλία λειτουργιών. Στο ήπαρ, συμβαίνει εξουδετέρωση τοξικών ουσιών που εισέρχονται στο αίμα από το γαστρεντερικό σωλήνα. σε αυτό... Ιατρική εγκυκλοπαίδεια

Θρομβοφλεβίτιδα - I θρομβοφλεβίτιδα? Μια οξεία φλεγμονή του φλεβικού τοιχώματος για το σχηματισμό ενός θρόμβου σε αυλό του (Θρομβοφλεβίτιδα Gr Thrombos θρόμβος + phleps, phlebos Βιέννη + itis.). Στην ανάπτυξη του Τ. Είναι σημαντικός ένας αριθμός παραγόντων: επιβράδυνση της ροής του αίματος, αλλαγή του...... Ιατρική εγκυκλοπαίδεια

Πύλη υπέρτασης - (lateena [vena] portae πύλη φλέβα, συνώνυμο για πύλη υπέρταση) αύξηση της αρτηριακής πίεσης στο σύστημα πύλη φλέβα, η οποία συμβαίνει όταν η εκροή αίματος από αυτό είναι δύσκολη. Τα κύρια σημεία του P. g. Οι φλεβίτιδες του οισοφάγου, του στομάχου και...... Ιατρική εγκυκλοπαίδεια

Ηπατομεγαλία - MKB 10 R16, R16.0, R16.2 MKB 9 789.1789.1... Wikipedia

POLICYTEMIA TRUE - μέλι. Η αληθινή πολυκυταιμία (polycythemia vera) είναι νεοπλασματική ασθένεια που συνοδεύεται από αύξηση του αριθμού των ερυθροκυττάρων, των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων. Η πηγή ανάπτυξης όγκου είναι ένας πρόδρομος της μυελοποίησης. Συχνότητα. 0,6 περιπτώσεις ανά 10 000...... Κατάλογος ασθενειών

Κίρρωση του ήπατος - Κίρρωση του ήπατος... Wikipedia

Κίρρωση του ήπατος - μέλι. Κίρρωση της ηπατικής χρόνιας ηπατικής παθολογίας με τον σταδιακό θάνατο ηπατοκυττάρων, εκτεταμένη ίνωση και οζίδια με αναγεννήσεις, σταδιακή αντικατάσταση του παρεγχύματος. που συνοδεύεται από ανεπαρκή λειτουργία των ηπατοκυττάρων και αλλαγές στη ροή του αίματος...... Κατάλογος ασθενειών

Ασθένεια Badd Chiari

σύνδρομο Budd-Chiari - απόφραξη (θρόμβωση), ηπατικές φλέβες, η οποία παρατηρείται σε συρροή τους στο κάτω κοίλη φλέβα και οδηγεί σε διαταραχή της ροής του αίματος από το ήπαρ.

Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Αγγλό ιατρό G. Budd το 1845. Αργότερα, το 1899, ο Αυστριακός παθολόγος N. Chiari παρείχε πληροφορίες για 13 περιπτώσεις αυτού του συνδρόμου.

Η πορεία της νόσου μπορεί να είναι οξεία και χρόνια. Η οξεία έναρξη του συνδρόμου Budda-Chiari είναι συνέπεια της θρόμβωσης των ηπατικών φλεβών ή της κατώτερης κοίλης φλέβας. Η αιτία της χρόνιας μορφής της νόσου είναι η ίνωση των ενδοηπαϊκών φλεβών, στις περισσότερες περιπτώσεις λόγω της φλεγμονώδους διαδικασίας.

Τα κλινικά συμπτώματα της νόσου είναι: πόνος στην άνω κοιλιακή χώρα, μαλακή, οδυνηρή ψηλάφηση του ήπατος, ασκίτης.

Η διάγνωση βασίζεται στην εκτίμηση των κλινικών εκδηλώσεων της νόσου, των αποτελεσμάτων της μελέτης Doppler με υπερήχους της ροής του φλεβικού αίματος, των μεθόδων οπτικής εξέτασης (CT, MRI των οργάνων της κοιλιακής κοιλότητας). τα δεδομένα της σπληνο-και ηπατομαννομετρίας, κατώτερη καβουγραφία, ηπατική βιοψία.

Η θεραπεία συνίσταται στη χρήση αντιπηκτικών, θρομβολυτικών και διουρητικών φαρμάκων. Οι εργασίες αποστολής πραγματοποιούνται για την εξάλειψη της απόφραξης των αιμοφόρων αγγείων. Οι ασθενείς με οξεία πορεία του συνδρόμου Budda-Chiari εμφανίζονται να έχουν μεταμόσχευση ήπατος.

  • Ταξινόμηση του συνδρόμου Budd Chiari
    • Ταξινόμηση του συνδρόμου Budda-Chiari με γένεση:
      • Πρωτογενές σύνδρομο Badd-Chiari.

      Εμφανίζεται με συγγενή στένωση ή μεμβρανική λοίμωξη της κατώτερης κοίλης φλέβας.

      Η μόλυνση με μεμβράνη της κατώτερης κοίλης φλέβας είναι μια σπάνια παθολογική κατάσταση. Είναι συνηθέστερο μεταξύ των κατοίκων της Ιαπωνίας και της Αφρικής.

      Στις περισσότερες περιπτώσεις, ασθενείς με μεμβρανώδη λοίμωξη της κατώτερης κοπώδους φλέβας διαγιγνώσκονται με κίρρωση του ήπατος, ασκίτη και κιρσοί φλεβών του οισοφάγου.

    • Δευτερεύον σύνδρομο του Budd Chiari.

      Υπάρχει μια περίπτωση της περιτονίτιδας, κοιλιακό όγκους, περικαρδίτιδα, κατώτερη θρόμβωση κοίλη φλέβα, κίρρωση και εστιακών ηπατικών αλλοιώσεων, σπλαχνικό μεταναστεύοντα θρομβοφλεβίτιδα, πολυκυτταραιμία.

  • Ταξινόμηση του συνδρόμου Budd-Chiari κατάντη:
    • Οξεία σύνδρομο Badda-Chiari.

      Η οξεία έναρξη του συνδρόμου Budda-Chiari είναι συνέπεια της θρόμβωσης των ηπατικών φλεβών ή της κατώτερης κοίλης φλέβας.

      Σε οξεία απόφραξη των ηπατικών φλεβών εμφανίζονται ξαφνικά έμετος, έντονος πόνος στην επιγαστρική περιοχή και στο δεξί ανώτερο τεταρτημόριο (λόγω οιδήματος και το τέντωμα του ήπατος Glisson κάψουλα)? υπάρχει ίκτερος.

      Η ασθένεια προχωράει γρήγορα, ο ασκίτης αναπτύσσεται μέσα σε λίγες μέρες. Στο τελικό στάδιο εμφανίζεται αιμορραγικός εμετός.

      Με συνδεδεμένη θρόμβωση της κατώτερης κοίλης φλέβας, πρήξιμο των κάτω άκρων παρατηρείται διεύρυνση των φλεβών στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα. Σε σοβαρές περιπτώσεις ολικής απόφραξης των ηπατικών φλεβών, αναπτύσσεται θρόμβωση μεσεντερικών αγγείων με πόνο και διάρροια.

      Στην οξεία πορεία του συνδρόμου Budd Chiari, τα συμπτώματα αυτά εμφανίζονται ξαφνικά και προφέρονται με ταχεία εξέλιξη. Η ασθένεια τελειώνει θανατηφόρα μέσα σε λίγες μέρες.

    • Χρόνιο σύνδρομο του Budd Chiari.

      Η αιτία της χρόνιας πορείας του συνδρόμου Budd-Chiari μπορεί να είναι η ίνωση των ενδοηπατικών φλεβών, οι περισσότερες περιπτώσεις που προκαλούνται από τη φλεγμονώδη διαδικασία.

      Η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί μόνο με ηπατομεγαλία με σταδιακή προσκόλληση του πόνου στο σωστό υποχώδριο. Στο αναπτυγμένο στάδιο, το ήπαρ αυξάνεται αισθητά, γίνεται πυκνό, εμφανίζεται ασκίτης. Το αποτέλεσμα της νόσου είναι η σοβαρή ηπατική ανεπάρκεια.

      Η ασθένεια μπορεί να περιπλέκεται με αιμορραγία από τις διευρυμένες φλέβες του οισοφάγου, του στομάχου και των εντέρων.

  • Ταξινόμηση του συνδρόμου Badd-Chiari για τον εντοπισμό φλεβικής απόφραξης:

    Υπάρχουν διάφοροι τύποι συνδρόμου Badd-Chiari.

    • Τύπος σύνδρομο Badda-Chiari - Απόφραξη της κατώτερης κοίλης φλέβας και δευτερογενής απόφραξη της ηπατικής φλέβας.
    • ΙΙ τύπου του συνδρόμου Badda-Chiari - Απόφραξη των κύριων ηπατικών φλεβών.
    • ΙΙΙ τύπου του συνδρόμου Badda-Chiari - απόφραξη των μικρών φλεβών του ήπατος (φλεβο-αποφρακτική ασθένεια).
  • Ταξινόμηση του συνδρόμου Buddha-Chiari σχετικά με την αιτιολογία:
    • Ιδιοπαθητικό σύνδρομο Badd-Chiari.

      Σε 20-30% των ασθενών, η αιτιολογία της νόσου δεν μπορεί να καθοριστεί.

    • Συγγενές σύνδρομο Badd-Chiari.

      Εμφανίζεται με συγγενή στένωση ή μεμβρανική λοίμωξη της κατώτερης κοίλης φλέβας.

    • Θρομβωτικό σύνδρομο του Budd Chiari.

      Ανάπτυξη του τύπου αυτού του συνδρόμου Budd-Chiari σε 18% των περιπτώσεων σχετίζονται με αιματολογικές διαταραχές (πολυκυτταραιμία, παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία, ανεπάρκεια πρωτεΐνης C, ανεπάρκεια προθρομβίνη III).

      Επιπλέον, οι αιτίες του συνδρόμου Budda-Chiari μπορεί να είναι: η εγκυμοσύνη, το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, η χρήση από του στόματος αντισυλληπτικών.

    • Μετατραυματική και / ή φλεγμονώδης διαδικασία.

      Εμφανίζεται με φλεβίτιδα, αυτοάνοσες ασθένειες (ασθένεια Behçet), τραύμα, ιονίζουσα ακτινοβολία, χρήση ανοσοκατασταλτών.

    • Ενάντια στα κακόηθες νεοπλάσματα.

      Το σύνδρομο Badda-Chiari μπορεί να εμφανιστεί σε ασθενείς με νεφρικά ή ηπατοκυτταρικά καρκινώματα, όγκους επινεφριδίων, κατώτερο λεμομυοσάρκωμα φλέβας.

    • Κατά των ηπατικών ασθενειών.

      Το σύνδρομο Badda-Chiari μπορεί να εμφανιστεί σε ασθενείς με κίρρωση του ήπατος.

  • Επιδημιολογία του συνδρόμου Budd Chiari

    Στον κόσμο, η συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου Badd-Chiari είναι χαμηλή και είναι 1: 100 χιλιάδες του πληθυσμού.

    Σε 18% των περιπτώσεων αναπτύσσουν σύνδρομο, σύνδρομο Budd-Chiari σχετίζονται με διαταραχές αιματολογικές (πολυκυτταραιμία, παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία, ανεπάρκεια πρωτεΐνης C, ανεπάρκεια προθρομβίνη III)? σε 9% των περιπτώσεων - με κακοήθη νεοπλάσματα. Σε 20-30% των ασθενών, δεν μπορούν να διαγνωσθούν ταυτόχρονες ασθένειες (ιδιοπαθές σύνδρομο Badd-Chiari).

    Οι γυναίκες με αιματολογικές διαταραχές είναι συχνότερα άρρωστες.

    Το σύνδρομο Buddha-Chiari εκδηλώνεται σε ηλικία 40-50 ετών.

    Το 10ετές ποσοστό επιβίωσης είναι 55%. Ο θάνατος συμβαίνει ως αποτέλεσμα της ολέθριας ηπατικής ανεπάρκειας και του ασκίτη.

    Αιτιολογία και παθογένεια

    • Αιτιολογία του συνδρόμου Budd Chiari
      • Σε 20-30% των ασθενών με σύνδρομο Badda-Chiari αυτή η ασθένεια είναι ιδιοπαθή.
      • Μηχανικοί λόγοι.
        • Συγγενής μεμβρανική λοίμωξη της κατώτερης κοίλης φλέβας.
          • Τύπος Ι: Η λεπτή μεμβράνη βρίσκεται στην κάτω κοίλη φλέβα.
          • Τύπος ΙΙ: απουσία του τμήματος της κατώτερης κοίλης φλέβας.
          • Τύπος ΙΙΙ: απουσία ροής αίματος κατά μήκος της κατώτερης κοίλης φλέβας και ανάπτυξη στελεχών.
        • Στένωση της ηπατικής φλέβας.
        • Υποπλασία των υπεραπαθών φλεβών.
        • Μετεγχειρητική απόφραξη των ηπατικών φλεβών και κατώτερης κοίλης φλέβας.
        • Μετατραυματική παρεμπόδιση των ηπατικών φλεβών και κατώτερης κοίλης φλέβας.
      • Παρεντερική διατροφή.

        Υπάρχουν περιπτώσεις ανάπτυξης του συνδρόμου Badd-Chiari ως επιπλοκή του καθετηριασμού της κατώτερης κοίλης φλέβας στα νεογνά.

      • Όγκοι.
        • Καρκίνωμα των νεφρικών κυττάρων.
        • Ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα.
        • Όγκοι των επινεφριδίων.
        • Leiomyosarcoma της κατώτερης κοίλης φλέβας.
        • Miksoma του σωστού αυτιού.
        • Wilms όγκου.
      • Παραβιάσεις της πήξης.
        • Αιματολογικές διαταραχές.
          • Πολυκυτταραιμία.
          • Θρομβοκυττάρωση.
          • Παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία.
          • Μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες.
        • Κολλαγοπάθεια.
          • Ανεπάρκεια πρωτεΐνης C.
          • Ανεπάρκεια πρωτεΐνης S.
          • Ανεπάρκεια της αντιθρομβίνης II.
          • Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο.
          • Άλλες συσσωματώσεις.
        • Συστηματική αγγειίτιδα.
        • Σχηματίζουσα αναιμία.
        • Χρόνιες φλεγμονώδεις ασθένειες του εντέρου.
        • Υποδοχή από του στόματος αντισυλληπτικών.
      • Λοιμώδη νοσήματα.
        • Φυματίωση.
        • Ασπεργίλλωση.
        • Filariasis.
        • Εχινοκοκκίαση.
        • Αμοιβάδα.
        • Σύφιλη.
    • Παθογένεια του συνδρόμου Budd Chiari

      Η διάμετρος των μεγάλων ηπατικών φλεβών (δεξιά, μέση αριστερά) είναι 1 cm. Συλλέγουν αίμα από το μεγαλύτερο μέρος του ήπατος και αποστραγγίζονται στην κατώτερη κοίλη φλέβα. Στις μικρότερες ηπατικές φλέβες, το αίμα προέρχεται από την ουρά του ήπατος και από ορισμένα μέρη του δεξιού λοβού.

      Η αποτελεσματικότητα της ροής αίματος μέσω των ηπατικών φλεβών εξαρτάται από το ρυθμό ροής και πίεσης αίματος στο δεξιό κόλπο και στην κατώτερη κοίλη φλέβα. Κατά τη διάρκεια του μεγαλύτερου μέρους του καρδιακού κύκλου, το αίμα μετακινείται από το ήπαρ προς την καρδιά. Αυτή η κίνηση επιβραδύνεται κατά τη διάρκεια της συστολής του δεξιού κόλπου λόγω της αυξημένης πίεσης σε αυτό.

      Μετά τη συστολή, παρατηρείται μικρή αύξηση της ροής αίματος μέσω των ηπατικών φλεβών ως αποτέλεσμα ενός κύματος πίεσης, το οποίο προκαλεί αιφνίδιο κλείσιμο της τριγλώχινας βαλβίδας στην αρχή της συστολής των κοιλιών.

      Το κύμα πίεσης οδηγεί σε προσωρινή αναστροφή της ροής αίματος του ηπατικού φλεβικού αίματος, γεγονός που υποδηλώνει την ελαστικότητα του ιστού του ήπατος και την ικανότητα του οργάνου να προσαρμοστεί στις αλλαγές αυτές.

      Η ηπατοκυτταρική παθολογία του ήπατος οδηγεί σε ακαμψία του ηπατικού ιστού. Οι πιο έντονες παθολογικές μεταβολές στο παρεγχύσιμο του ήπατος, τόσο χαμηλότερη είναι η ικανότητα των ηπατικών φλεβών να προσαρμοστούν στα κύματα πίεσης.

      Η παρατεταμένη ή ξαφνική απόφραξη της κατώτερης φλέβας ή των ηπατικών φλεβών μπορεί να οδηγήσει σε ηπατομεγαλία και ίκτερο.

      Όταν το σύνδρομο Budd-Chiari, φλεβική απόφραξη, συμβάλλοντας στην αύξηση της πίεσης στο ημιτονοειδή χώρους οδηγεί σε διαταραχή της φλεβικής ροής αίματος στην πυλαία φλέβα, ασκίτης και μορφολογικές αλλαγές στον ιστό του ήπατος. Όπως και στην οξεία και χρόνια πορεία της νόσου στο ήπαρ (ζώνη tsentrolobulyarnoy) φλεβική συμπτώματα στάση φαίνεται, η σοβαρότητα της οποίας εξαρτάται από το βαθμό της απομείωσης της ηπατικής λειτουργίας. Η αυξημένη πίεση στους ημιτονοειδείς χώρους του ήπατος μπορεί να οδηγήσει σε ηπατοκυτταρική νέκρωση.

      Η παρεμπόδιση μιας από τις ηπατικές φλέβες είναι ασυμπτωματική. Για μια κλινική εκδήλωση του συνδρόμου Badd-Chiari, πρέπει να υπάρχει διαταραχή ροής αίματος σε τουλάχιστον δύο από τις ηπατικές φλέβες. Η παραβίαση της φλεβικής ροής αίματος οδηγεί σε ηπατομεγαλία, συμβάλλοντας στην τάνυση της ηπατικής κάψουλας και στην εμφάνιση πόνου.

      Στους περισσότερους ασθενείς με σύνδρομο Badda-Chiari, η ροή του αίματος γίνεται μέσω της μη συζευγμένης φλέβας, των μεσοπλευρικών αγγείων, των παρανεφριδικών φλεβών. Ωστόσο, αυτή η αποστράγγιση δεν είναι αποτελεσματική, παρόλο που μέρος του αίματος εκτρέπεται από το ήπαρ μέσω του συστήματος της φλεβικής φλέβας.

      Ως αποτέλεσμα, το σύνδρομο του Βούδα-Chiari αναπτύσσει ατροφία των περιφερειακών τμημάτων του ήπατος και της κεντρικής υπερτροφίας. Περίπου το 50% των ασθενών με σύνδρομο Badd-Chiari έχουν αντισταθμιστική υπερτροφία του λοβού λοβού του ήπατος, οδηγώντας σε δευτερογενή παρεμπόδιση της κατώτερης κοίλης φλέβας. Το 9-20% των ασθενών με σύνδρομο Badd-Chiari έχουν θρομβοφλεβική φλεβική θρόμβωση.

      • A - Το σύνδρομο Badd-Chiari συμβαίνει ως αποτέλεσμα της εξασθενημένης ηπατικής φλεβικής ροής αίματος λόγω στένωσης, θρόμβωσης των ηπατικών φλεβών ή μεμβρανικής λοίμωξης της κατώτερης κοίλης φλέβας. Το υπερτροφικό τμήμα ουράς του ήπατος συμβάλλει στην εμφάνιση δευτερογενούς απόφραξης της κατώτερης κοίλης φλέβας. Οι κοιλιακές φλέβες διευρύνονται. δημιουργούνται εξασφαλίσεις.
      • Β - με τη φλεβογραφική εξέταση, η δεξιά ηπατική φλέβα δεν απεικονίζεται. Το δίκτυο των εξασφαλίσεων μοιάζει με ιστό.
      • C - η ιστολογική εξέταση των ημιτονοειδών του ήπατος που περιβάλλει την κεντρική φλέβα είναι διασταλμένη και γεμάτη με αίμα. παρουσιάζονται τα σημάδια της κεντροευβηματικής νέκρωσης.
      • D - αμετάβλητες φλέβες του ήπατος.
      • E - ιστολογική εικόνα του ιστού του ιστού που δεν έχει μεταβληθεί.

    Σύνδρομο Badda-Chiari

    Σύνδρομο Badda-Chiari Πρόκειται για μια σπάνια πάθηση που αναπτύσσεται λόγω θρόμβωσης ή οφείλεται σε απόφραξη της ηπατικής φλεβικής εκροής. Η κατάσταση αυτή χαρακτηρίζεται από ηπατομεγαλία, ασκίτη και κοιλιακό άλγος. σύνδρομο Budd-Chiari είναι πιο συχνή σε ασθενείς με υποκείμενες όγκους, χρόνιες φλεγμονώδεις ασθένειες, διαταραχές πήξης του αίματος, λοιμώξεις ή με μυελοπολλαπλασιαστικές διαταραχές όπως η γνήσια πολυκυτταραιμία, παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία.

    σύνδρομο Budd-Chiari πρέπει να εξετάζεται χωριστά από φλεβο-αποφρακτική νόσο, επίσης γνωστό ως σύνδρομο ημιτονοειδή απόφραξη χαρακτηρίζεται από επαγόμενη τοξίνη φλεβικής απόφραξης βρίσκεται μπροστά από το ήπαρ.

    Σύνδρομο Badda-Chiari. Επιδημιολογία

    Το σύνδρομο Badda-Chiari είναι εξαιρετικά σπάνιο, η ακριβής συχνότητα είναι άγνωστη, αν και κατά τη διάρκεια μίας μελέτης ο Δρ. Rajani προσδιόρισε τη συχνότητα εμφάνισης περίπου 1 περιπτώσεως ανά εκατομμύριο πληθυσμού ετησίως στη Σουηδία. Οι συγγενείς μορφές μεμβράνης του συνδρόμου Budd Chiari είναι συνηθέστερες στην Ασία.

    Αυτό το σύνδρομο εντοπίζεται κυρίως σε γυναίκες με αιματολογικές παθήσεις.

    Η μέση ηλικία διάγνωσης είναι 30-40 έτη, αν και αυτή η κατάσταση μπορεί να συμβεί και στα παιδιά και στους ηλικιωμένους.

    Σύνδρομο Badda-Chiari. Αιτίες

    Οι περισσότεροι ασθενείς με σύνδρομο Badda-Chiari έχουν θρομβωτική διάθεση, αν και σε περίπου το ένα τρίτο των ασθενών, αυτό το σύνδρομο είναι ιδιοπαθές. Οι αιτίες της εξέλιξης του συνδρόμου Budda-Chiari περιλαμβάνουν:

    • Αιματολογικές ασθένειες
    • Κληρονομική θρομβωτική διάθεση
    • Εγκυμοσύνη
    • Χρόνιες λοιμώξεις
    • Χρόνιες φλεγμονώδεις ασθένειες
    • Όγκοι
    • Φλεβική στένωση του ήπατος
    • Υποπλασία των ηπατικών φλεβών
    • Μετεγχειρητική παρεμπόδιση
    • Μετατραυματική παρεμπόδιση
    • Πολυκυθαιμική πίστη
    • Παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία
    • Μυελοπολλαπλασιαστικές διαταραχές
    • Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο
    • Θρομβοκυττάρωση

    Κληρονομική θρομβωτική διάθεση

    • Ανεπάρκεια πρωτεΐνης C, S
    • Ανεπάρκεια της αντιθρομβίνης ΙΙΙ
    • Παράγοντας ανεπάρκειας V Leiden
    • Εχινοκοκκικές κύστεις
    • Ασπεργίλλωση
    • Αμωβικό απόστημα
    • Σύφιλη
    • Φυματίωση

    Χρόνιες φλεγμονώδεις ασθένειες

    • Τη νόσο του Behcet
    • Φλεγμονώδης νόσος του εντέρου
    • Σαρκοείδωση
    • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
    • Σύνδρομο Sjogren
    • Μικτή ασθένεια συνδετικού ιστού
    • Ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα
    • Καρκίνωμα των νεφρών
    • Leymiosarcoma
    • Καρκίνωμα των εσωτερικών
    • Wilms όγκου
    • Το δικαίωμα κόλπο miksom

    Συγγενείς ανωμαλίες μεμβράνης

    • Τύπος Ι: μια λεπτή μεμβράνη στην κοίλη φλέβα ή στο αίθριο
    • Τύπος II: απουσία του τμήματος της κοίλης φλέβας
    • Τύπος ΙΙΙ: Η κατώτερη κοίλη φλέβα δεν μπορεί να γεμίσει με αίμα
    • Ανεπάρκεια άλφα 1-αντιτρυψίνης
    • Δακαρβαζίνη
    • Ουρεθάνη

    Σύνδρομο Badda-Chiari. Παθοφυσιολογία

    Για την ανάπτυξη του συνδρόμου Badda-Chiari, κατά κανόνα απαιτείται απόφραξη τουλάχιστον δύο ηπατικών φλεβών. Μόνο τότε, φλεβική συμφόρηση μπορεί να προκαλέσει ηπατομεγαλία, η οποία μπορεί να τεντώσει την κάψουλα του ήπατος. Αυτή η κατάσταση μπορεί να είναι πολύ οδυνηρή. Το πρώτο πράγμα που πρέπει να κάνετε είναι να επεκτείνετε τον λοβό του κέρατος, διότι μέσα από αυτό το αίμα περνά κατευθείαν στο κατώτερο κοίλωμα της κοίλης φλέβας.

    Η λειτουργία του ήπατος μπορεί να ποικίλλει σε μεγάλο βαθμό, ανάλογα με το βαθμό της συμφορητικής υποξίας. Η αύξηση της ημιτονοειδούς πίεσης μπορεί να οδηγήσει σε ηπατοκυτταρική νέκρωση. Η ιατρική βιβλιογραφία επίσης στοιχεία ότι ορισμένα γονίδια σε χρόνιες σύνδρομο Budd-Chiari, επίσης συνεισφέρουν στην καταστροφή του ήπατος μέσω της διέγερσης του πολλαπλασιασμού των εξωκυτταρικής μήτρας που οδηγεί στην ανάπτυξη της ηπατικής ίνωσης.

    Τα πιο γνωστά από αυτά τα γονίδια περιλαμβάνουν: το γονίδιο μεταλλοπρωτεϊνάσης μήτρας 7 και το άνω γονίδιο του τραχηλικού γάγγανου 10 (SCG10). Η υπερβολική έκφραση αυτών και άλλων γονιδίων μπορεί να αποτελέσει έναν αιτιολογικό παράγοντα στην ανάπτυξη του συνδρόμου Budd Chiari.

    Σύνδρομο Badda-Chiari. Φωτογραφίες

    Φλεβική διάλυση των φλεβών στο σύνδρομο Budd-Chiari

    Εκδηλώσεις του συνδρόμου Budda-Chiari

    Ελκώδης κολίτιδα στο σύνδρομο Buddha-Chiari

    Οι κανονικές ηπατικές φλέβες (αριστερά) σε σύγκριση με την αποφρακτική (στα δεξιά)

    Σύνδρομο Badda-Chiari. Συμπτώματα και εκδηλώσεις

    Η κλασσική τριάδα - κοιλιακός πόνος, ασκίτης και ηπατομεγαλία παρατηρείται στη μεγάλη πλειοψηφία των ασθενών με σύνδρομο Badda-Chiari, αλλά αυτή η τριάδα είναι μη ειδική.

    Ωστόσο, αν το ήπαρ έχει αναπτύξει εγγυήσεις, οι ασθενείς αυτοί μπορεί να παραμένουν ασυμπτωματικοί ή μπορεί να έχουν μόνο λίγα συμπτώματα ή εκδηλώσεις. Ωστόσο, σε ορισμένα άτομα με αυτό το σύνδρομο, αυτή η ασυμπτωματική πάθηση μπορεί να περάσει σε ηπατική ανεπάρκεια και πυλαία υπέρταση με την ανάπτυξη κατάλληλων συμπτωμάτων (π.χ. εγκεφαλοπάθεια, αιματηρός έμετος). Παρακάτω είναι ένας κατάλογος των κλινικών επιλογών για το σύνδρομο Badd-Chiari:

    • Οξεία και υποξεία μορφή: χαρακτηρίζεται από ταχεία ανάπτυξη κοιλιακού πόνου, ασκίτη, ηπατομεγαλία, ίκτερο και νεφρική ανεπάρκεια.
    • Χρόνια μορφή: η πιο κοινή μορφή, οι ασθενείς εισέρχονται στο νοσοκομείο με προοδευτικό ασκίτη, ο ίκτερος απουσιάζει, περίπου το 50% των ασθενών έχουν νεφρική δυσλειτουργία
    • Ταχυδακτυλουργική μορφή: μια ασυνήθιστη μορφή του συνδρόμου. Τα άτομα με αυτή τη μορφή μπορεί να αναπτύξουν ηπατική ανεπάρκεια στον συντομότερο δυνατό χρόνο, μαζί με ασκίτη, ηπατομεγαλία, ίκτερο και νεφρική ανεπάρκεια.

    Οι ασθενείς με απόφραξη, κατά κανόνα, έχουν οξύ πόνο στο δεξιό άνω τεταρτημόριο. Το φούσκωμα μπορεί επίσης να είναι ένα σημαντικό σημάδι. Ο ίκτερος είναι σπάνιος.

    Σε μια φυσική εξέταση, μπορείτε να προσδιορίσετε:

    • Ίκτερος
    • Ασκίτης
    • Ηπατομεγαλία
    • Σπληνομεγαλία
    • Οίδημα των αστραγάλων

    Σύνδρομο Badda-Chiari. Διαγνωστικά

    • Ηλεκτροσκόπηση υπερήχων. Οι θρόμβοι μπορούν να εμφανιστούν στο 85-90% των ασθενών
    • Τομογραφία υπολογιστών. Η αξονική τομογραφία μπορεί να είναι απαραίτητη για τον προσδιορισμό του ακριβούς βαθμού παρεμπόδισης.
    • MRI. Η μαγνητική τομογραφία μπορεί να βοηθήσει στη διαφοροποίηση του οξείου και χρόνιου συνδρόμου Badd-Chiari.
    • Phlebography. Με τη βοήθεια του καθετηριασμού και της φλεβογραφίας, είναι δυνατόν να περιγραφεί με σαφήνεια η φύση και η σοβαρότητα της παρεμπόδισης.

    Βιοψία και ιστολογία του ήπατος

    Η διαδερμική βιοψία ήπατος μπορεί να έχει καλή προγνωστική αξία, ειδικά εάν εξετάζεται η μεταμόσχευση ήπατος. Οι παθολογικές πτυχές της βιοψίας του ήπατος μπορεί να περιλαμβάνουν: (1) πλήρη φλεβική συμφόρηση και ατροφία των ηπατικών κυττάρων, (2) θρόμβους σε τελικά ηπατικά φλεβίδια. Ο βαθμός ίνωσης μπορεί να προσδιοριστεί με βάση βιοψία. Τα σοβαρότερα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν φλεγμονώδη ηπατική ανεπάρκεια με μαζική κεντροδερματική νέκρωση.

    Σύνδρομο Badda-Chiari. Θεραπεία

    Οι γιατροί πρέπει να εντοπίσουν και να ξεκινήσουν επιθετική και ειδική θεραπεία με στόχο τη διόρθωση ή την ανακούφιση αγγειακών εμποδίων. Η φαρμακευτική θεραπεία μπορεί να ξεκινήσει για μικρό χρονικό διάστημα, μπορεί να έχει συμπτωματικά οφέλη. Αλλά αν οι γιατροί χρησιμοποιούν μόνο μία στρατηγική φαρμάκων, θα συσχετιστούν με υψηλή θνησιμότητα μέσα σε δύο χρόνια (80-85%).

    Η αντιπηκτική αγωγή είναι απαραίτητη σε ορισμένους ασθενείς, ειδικά σε εκείνους που έχουν αιματολογικές παθήσεις που είναι η αιτία για την ανάπτυξη του συνδρόμου Budd Chiari. Ο χρόνος προθρομβίνης και ο χρόνος ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης πρέπει να παρακολουθούνται και να διατηρούνται εντός της θεραπευτικής περιοχής.

    Αυτή η θεραπεία έχει χρησιμοποιηθεί σε πολλές περιπτώσεις. Οι θρομβολυτικοί παράγοντες περιλαμβάνουν τη στρεπτοκινάση, την ουροκινάση, τον ανασυνδυασμένο ενεργοποιητή πλασμινογόνου ιστού (RT-ΡΑ) και άλλους παράγοντες.

    Θεραπεία των κιρσών

    Η γαστροσκόπηση μπορεί να είναι μια χρήσιμη μέθοδος για τη θεραπεία των κιρσών των στομαχιών και του οισοφάγου. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν μη επιλεκτικοί β-αναστολείς (π.χ. προπρανολόλη, ναδολόλη) για την πρωταρχική πρόληψη της αιμορραγίας από τις κιρσούς.

    Για τον έλεγχο του ασκίτη, μπορεί να απαιτείται μια δίαιτα με χαμηλή περιεκτικότητα σε νάτριο.

    Η συμπτωματική θεραπεία του συνδρόμου Badd-Chiari περιλαμβάνει διουρητικά και θεραπευτική παρακέντηση.

    Η μεταμόσχευση ήπατος θα πρέπει να προσφέρεται σε εκείνους τους ασθενείς που έχουν αποσυμπληρώσει την κίρρωση του ήπατος.

    Σύνδρομο Badda-Chiari. Πρόβλεψη

    Οι ακόλουθοι παράγοντες συνδέονται με μια καλή πρόγνωση:

    • Η νεότερη ηλικία κατά τη στιγμή της διάγνωσης
    • Απουσία ασκίτη ή εύκολα ασκούμενου ασκίτη
    • Χαμηλό επίπεδο κρεατινίνης ορού

    Κακή πρόγνωση θα είναι σε εκείνους τους ασθενείς που δεν θα υποβληθούν σε θεραπεία. Αυτά τα άτομα μπορεί να υποφέρουν από θάνατο λόγω προοδευτικής ηπατικής ανεπάρκειας, σε διάστημα 3 μηνών έως 3 ετών από την ημερομηνία της διάγνωσης. Άλλοι σημαντικοί προγνωστικοί προγνωστικοί παράγοντες είναι η μεταμόσχευση ήπατος, η παρουσία κίρρωσης και η παρουσία άλλων χρόνιων νεφρικών νόσων. Όσον αφορά τη θνησιμότητα, αυτό, με το σύνδρομο Buddha-Chiari, συνδέεται συνήθως με επιπλοκές του ήπατος και του ασκίτη. Οι επιπλοκές που συνδέονται με την αυξημένη θνησιμότητα περιλαμβάνουν:

    • Ηπατική εγκεφαλοπάθεια
    • Αιμορραγία από φλεβίτιδα
    • Ηπατορεναϊκό Σύνδρομο
    • Πύλη υπέρτασης
    • Υπερπηκτοποίηση
    • Ηπατική ανεπάρκεια
    • Ηπατική ανεπάρκεια
    • Βακτηριακή περιτονίτιδα

    Πληροφορίες σχετικά με τις σπάνιες ασθένειες, που δημοσιεύονται στην ιστοσελίδα m.redkie-bolezni.com, προορίζονται μόνο για εκπαιδευτικούς σκοπούς. Ποτέ δεν πρέπει να χρησιμοποιείται για διαγνωστικούς ή θεραπευτικούς σκοπούς. Εάν έχετε ερωτήσεις σχετικά με την προσωπική σας κατάσταση, τότε θα πρέπει να ζητήσετε συμβουλές μόνο από επαγγελματίες και ειδικευμένους επαγγελματίες υγείας.

    m.redkie-bolezni.com είναι ένας μη κερδοσκοπικός ιστότοπος με περιορισμένους πόρους. Έτσι, δεν μπορούμε να εγγυηθούμε ότι όλες οι πληροφορίες που παρέχονται στο m.redkie-bolezni.com θα είναι εντελώς ενημερωμένες και ακριβείς. Οι πληροφορίες που παρέχονται σε αυτόν τον ιστότοπο δεν πρέπει σε καμία περίπτωση να χρησιμοποιηθούν ως υποκατάστατο των επαγγελματικών ιατρικών συμβουλών.

    Επιπλέον, λόγω του μεγάλου αριθμού σπάνιων ασθενειών, οι πληροφορίες σχετικά με ορισμένες διαταραχές και καταστάσεις μπορούν να περιγραφούν μόνο με τη μορφή σύντομης εισαγωγής. Για πιο λεπτομερείς, συγκεκριμένες και ενημερωμένες πληροφορίες, επικοινωνήστε με τον προσωπικό σας γιατρό ή τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης.

Είστε Ενδιαφέρονται Για Τη Φλεβίτιδα